Tor qişa/Uveitlər – Sual 10
Şəkil 1.
Bu, sağ gözündə görmə itiliyi 0.5 olan 13 yaşlı qızın göz dibinin təsviridır.
Makulada dağılmış “yumurta sarısı” kimi klassik görünüşü nəzərə alsaq, ən çox ehtimal olunan diaqnoz Best xəstəliyidir.
I mərhələ: göz dibinin normal görünüşü ilə xarakterizə olunan previteliform mərhələ.
II mərhələ: piqment epitelinin altında yerləşdiyi görünən, “yumurta sarısı” kimi görünən aydın hüdudlanmış sarı nahiyə ilə xarakterizə olunan viteliform mərhələ.
III mərhələ: “yumurta sarısı”nın dağılması və sarı material “psevdohipopion görünüşü” vermək üçün subretinal boşluqda makuladan aşağı səviyyədə toplana bilər.
IV mərhələ: sarı çöküntülər arxa qütb boyunca səpələnmiş, bişmiş yumurta görünüşü verir. Bu halda fundus fotoşəkilinin görünüşü psevdohipopion ilə xarakterizə olunan üçüncü mərhələyə uyğundur.
Tor qişa piqment epitelində (TPE) həddindən artıq miqdarda lipofussinə bənzər materialın olduğu düşünülür.
Bu xəstəlik autosom dominant yolla ötürülür. Adətən uşaqlıq və ya erkən yeniyetməlik dövründə özünü göstərir.
Bu patologiyası olan xəstələrdə elektrookuloqrafiya (EOQ) anormaldır. Göz dibinin görünüşü dörd mərhələdən birinə uyğundursa və EOQ nisbəti 1,5-dən az və ya ona bərabərdirsə, Best xəstəliyinin diaqnozu qoyula bilər. Tam elektroretinoqrafiya (ERQ) adətən normaldır, lakin foveal ERQ anormal ola bilər. Simptomsuz obliqat daşıyıcılarda da anormal EOG qeyd edilir.
Başlanğıcda görmə normaldır. Mohler və Fine (Ophthalmol. 1981) görə proqnoz Best xəstəliyi olan xəstələrdə ömür boyu ən azı bir gözdə yaxşı görmə qabiliyyəti saxlanıldığı üçün pis deyil. Xəstələrin 88 %-i daha yaxşı görən gözündə 0.5 – dən çox görmə qabiliyyətinə, yalnız 4% – i isə daha yaxşı görən gözündə 0.1 – dən az görmə qabiliyyətinə malikdirlər.