İdiopatik kəskin eksudativ polimorfoz vitelliform makulopatiya
İsveçrədəki klinikaya 23 yaşlı kişi xəstə 6 gündür ki, davam edən torlu görmə şikayəti ilə müraciət etmişdi. Müayinə zamanı bir neçə gün əvvəl soyuqladığını və subfebril temperaturu olduğunu qeyd etdi. O, bildirdi ki, baş ağrıları, hər hansı dərman və ya qeyri-qanuni maddə istifadəsi və Qərbi Avropadan kənara səyahət olmayıb. Şəxsi və ailəvi oftalmoloji anamnezi əlamətdar deyildi.
Görmə itiliyi sağ gözdə 1,2, sol gözdə isə 1,0 idi və ön seqment patologiyasız idi. Bununla belə hər iki gözün göz dibi müayinəsində arxa qütbdə çoxsaylı sarımtıl-ağ zədə sahələri ilə küt foveal refleks aşkar edildi ki (şək.1), bu da çoxrəngli təsvirdə daha aydın görünürdü (şək.2). Arxa seqmentin spektral-sahə OKT müayinəsi hər iki gözdə damar qövslərinə doğru uzanan bir neçə intraretinal kist və torlu qişa qopmaları nümayiş etdirdi (şək.3A, 3B). Fundus autoflüoressensiya (FAF) qurdşəkilli hiperautoflüoressent zədə sahələri göstərdi (şək.4).
Sistemik yoluxucu xəstəliklər və paraneoplastik səbəblər çıxdaş olundu. 1 həftə ərzində intraretinal maye tamamilə soruldu və subretinal maye (SRM) azaldı. İlkin başlanğıcdan 3 həftə sonra SRM yenə artdı və görmə itiliyi 0,6-ya düşdü. Sistemik steroidlər təyin olundu, 3 ay sonra SRM tamamilə çəkilmişdi və ən yaxşı korreksiya olunmuş görmə itiliyi hər iki gözdə 1,2`yə qalxmışdı. Ancaq FAF-da görünən qalıq depozitlər qalırdı.
Kliniki əlamətlər və gedişat kəskin eksudativ polimorfoz vitelliform makulopatiya üçün xarakterikdir. Əksər xəstələrdə görmə itiliyi bir neçə ay ərzində tam bərpa olsa da subretinal depozitlər illərlə davam edə bilər. Ədəbiyyatda təkrarlanan və ya xroniki səbəblər də təsvir olunmuşdur. Bestrofinopatiyalar üçün genetik analiz nəzərdən keçirilməlidir, gizli xəstəlikləri çıxdaş etmək üçün isə sistemik araşdırma tövsiyyə olunur.
EyeNet. September, 2023.
Tərcümə etdi: Dr. Pərvin Ağayeva