Tor qişa/Uveitlər – Sual 1
Şəkil 1
Ağ nöqtəli distrifiyası olan xəstənin göz dibinin təsviri.Burada piqment hüceyrələri qatında nöqtəşəkilli ağımtıl-sarı distrofik ocaqlar müşahidə olunur.
Differensial diaqnostika tor qişada nöqtəvari distrofik ocaqlarla xarakterizə olunan xəstəliklərlə – fundus flavumakulatus, ailəvi dominant druzlar, ağ nöqtəli abiotrofiya və ağ nöqtəli distrofiya ilə həyata keçirilməlidir. Bundan əlavə tor qişada distrofik ocaqlarla müşahidə olunan digər xəstəliklərlə – ləkəli Kandori tor qişası, xolesterol deposzitli makulyar degenerasiyalar, psevdoksantoma elastikum və tor qişanın Bietti kristallin distrofiyası ilə də differensial diaqnostika həyata keçirilə bilər.
Ağ nöqtəli distrofiya anadangəlmə, gecə görməsinin pozulması ilə müşahidə olunan, proqressivləşməyən və görmənin itirilməsi ilə müşahidə olunmayan distrofik xəstəlikdir. Ağ nöqtəli abiotrofiya zamanı klinik əlamətlər piqment distrofiyasının klinikasına uyğun təzahür edir və görmə sahəsinin proqressiv itirilməsi, gecə görməsinin pozulması, həmçinin tor qişa damarlarının kəskin daralması ilə müşahidə olunur.
Flüoressein müayinəsində klassik əlamət tünd damarlı qişa effektidir. Bunun səbəbi tor qişanın piqment hüceyrələri qatında lipofissinə bənzər maddənin toplanmasıdır ki, bu da damarlı qışanın flüoressensiyasına mane olur.
Adətən təzahürlər həyatın II və IV onilliyində başlayır. Bəzi tədqiqatçılar bu xəstəliyi yaşla əlaqədar makulyar degenerasiyanın erkən formaları kimi qəbul edirlər.
Ağ nöqtəli distrofiyası olan xəstələrdə uzanmış qaranlıq adaptasiyası ilə ERQ dalğalarının skotopik regenerasiyası müşahidə olunur. Ədəbiyyatda 30-cu dəqiqədə anormal olan ancaq, 4 saatlıq qaranlıq adaptasiyasından sonra normallaşan iki ailə təsvir edilmişdir. ERQ regenerasiyası ağ nöqtəli abiotrofiya zamanı baş vermir.