Tor qişa/Uveitlər – Sual 9

Rosa Y Kim, MD | Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Harvard Medical School
Mark Lucarelli, MD | Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Harvard Medical School

Tərcümə etdi: Dr. Firəngiz İbrahimova
e-mail: fibrahimova511@gmail.com

Şəkil 1.

Şəkil 1-2. 41 yaşlı kişi sağ gözündə bulanıq görmə şikayəti ilə müraciət etmişdir. Onun görmə itiliyi  OD-0.2 və OS-1.0 (v). Şəkil 1 və 2 müvafiq olaraq onun sağ və sol gözlərinin görüntüsüdür.

Şəkil 2.

Şəkil 3.

Dirsək çuxuru üzərində “portağal qabığı” görüntülü kövşək dəri.

Suallar və cavablar
1. Sizcə ən çox ehtimal olunan diaqnoz hansıdır və daha hansı mülahizələr var?
Cavab:

Ən çox ehtimal olunan diaqnoz elastiki psevdoksantoma ilə əlaqəli angioid zolaqlardır. Diferensial diaqnostikaya yaşla əlaqədar makulyar degenerasiya, damarlı qişa sklerozu, miopik lak çatları, travmatik qanaxma və damarlı qişa yırtığı daxildir.

2. Hansı sistem xəstəliklərində yanaşı olaraq bu diaqnoza rast gəlinir?
Cavab:

Elastiki  psevdoksantoma, Pecet xəstəliyi və hemoglobinopatiyalarda ən çox angioid zolaqlara rast gəlinir. Elastiki  psevdoksantomanı istisna etmək üçün angioid zolaqları olan bütün xəstələrdə dəri sınaqları, hətta kliniki olaraq aydın dəri nahiyələri olmayan xəstələrdə də nəzərə alınmalıdır. Dəri biopsiyası ilə dəqiq diaqnozun əldə edilməsi vacibdir, çünki elastiki  psevdoksantoma xəstələrində   mədə-bağırsaq qanaxması, kəllədaxili anevrizmalar, beyin işemiyası və ya serebrovaskulyar zədələnmələr  kimi həyati təhlükəsi olan problemlər ola bilər. Elers-Danlos sindromu olan bir ailədən olan bir neçə xəstədə angioid zolaqlarının olduğu bildirilmişdir. Angioid zolaqlara bir çox digər sistem xəstəliklərində də rast gəlmək olar, lakin onlar təsadüfi tapıntılar kimi ola bilər.

3. Göz dibinin fotoşəkillərində göstərilən nahiyələrin patoloji müayinəsinin nəticələri necədir?
Cavab:

Angioid zolaqlar Brux membranında xətti çatlar nəticəsində yaranır. Onlar qeyri-müntəzəm, miləbənzər əyri-xətli zolaqlardır və peripapilyar nahiyyədən bütün istiqamətlərdə periferiyaya yayılır. Onlar retinanın altında və xorioideya damarlarının üzərində yerləşirlər.

4. Bu vəziyyətin təbii gedişi necədir?
Cavab:

Angioid zolaqları olan xəstələrdə adətən vəziyyətin başlanğıcı əlamətsiz olur, lakin  tədricən görmə itiliyi azalır.  Piro və başqaları  xəstələrin 50 %-dən çoxunun ilkin görmə itiliyinin 0.5 və ya daha yaxşı olduğunu, lakin xəstələrin yarıdan çoxunun orta hesabla 3,6 illik müşahidədə demək olar ki, görmə qabiliyyətini tam itirdiyini bildirir. Görmə itkisinin səbəbi adətən xorioidal neovaskulyarizasiya (XNV) ilə nəticələnən makulanın degenerasiyasıdır. Piro və onun əməkdaşları angioid zolaqları olan xəstələrin 86%-nin ən azı bir gözündə XNV olduğunu müəyyən  ediblər.

5. Bu vəziyyət üçün hansı müalicə üsulları mövcuddur?
Cavab:

Əvvəllər angioid zolaqları ilə əlaqəli XNV-nin lazer fotokoaqulyasiyası çox uğurlu alınmamışdır. Bəzi tədqiqatlar ekstrafoveal XNV-nin lazer fotokoaqulyasiyası ilə müalicəsindən sonra görmənin sabitləşməsini göstərmişdir. Bununla belə, təkrarlanma nisbəti kifayət qədər yüksəkdir. Profilaktik lazer müalicəsi aparılmamalıdır, çünki bu, yatrogen olaraq XNV-yə səbəb ola bilər. Hətta kiçik bir zədə  belə tez-tez makula da qoşulmaqla  subretinal qanaxmaya səbəb ola biləcəyi üçün angioid zolaqları olan xəstələr üçün təhlükəsizlik eynəklərindən istifadə edilməlidir. Bundan əlavə, bu xəstələrə təmas idman növləri ilə məşğul olmamaq tövsiyə edilməlidir.

Cavablara bax