Tor qişa/Uveitlər – Sual 6
Şəkil 1.
Tor qişanın angiomatozu (von Hippel-Lindau xəstəliyi).
Qoldberq və Koeniq böyük ölçülü damarlar istisna olmaqla, daha kiçik və orta ölçülü qidalandırıcı arteriolları bağlamaqda (oklyuziya) müvəffəqiyyət əldə etdiklərini qeyd ediblər. Hətta böyük damarlarda ilk əvvəl alınan uğurlu nəticələr də daimi olmurdu. Gass angiomaların müalicəsində qidalandırıcı damarları bağlamaq üçün ilkin cəhdlər olmadan birbaşa lazer müalicəsindən istifadə etməyi məsləhət görür. 2-2,5 disk diametrindən böyük ölçülü və ya qeyri şəffaf mühitlərdə olan şişlər üçün, şişin yerləşdiyi yeri nəzərə almaqla krioterapiya ümumiyyətlə seçim müalicəsi hesab olunur.
Bu von Hippel-Lindau xəstəliyində tor qişanın angiomatozudur (torlu qişa və beyincik angiomatozu). Ailədə mərkəzi snir sisteminin hemangioblastomasının mövcudluğu sübut olunduğu təqdirdə, sindrom kompleksinin hər hansı bir əlaməti olan xəstələr də bura aid edilir.
Xəstəlik qeyri-müntəzəm penetranlıqla autosom dominant əlamət kimi ötürülür.
Xəstəliyə məruz qalmış şəxslərin təxminən 1/4-də böyrək hüceyrəli karsinoma baş verir və müşahidə olunanların 3-10 %-də feoxromositomaya rast gəlindiyi bildirilir. Böyrək və mədəaltı vəzi kistaları da bu xəstəliklə əlaqələndirilir.
Maher və həmkarları tərəfindən diaqnozu qoyulmuş 152 xəstənin 60 %-də ən çox yayılmış ölüm səbəbi beyincik hemangioblastoması hesab olunur.
Diametri 1 diskdən kiçik olan şişlər üçün angioma səthinin birdəfəlik, orta intensivlikli, ardıcıl arqon lazer fotokoaqulyasiyasının çoxsaylı tətbiqlərindən istifadə etməklə müalicəsi ümumilikdə effektivdir.