Tor qişa/Uveitlər – Sual 3

Scott E. Burk, MD/PhD
Yichieh Shiuey, MD
Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Harvard Medical School

Şəkil 1
Bu sol gözündə fotofobiya və görmənin zəifləməsindən şikayət edən 25 yaşlı qadının göz dibinin təsviridir. Burada ön kamerda 2+ hüceyrələr və 2+ vitrit müşahidə olunur. Anamnezində aseptik meningit və baldır nahiyyəsində ağrılı səpgilər haqda məlumat var. Müayinə zamanı xəstədə aftoz stomatit və genital xoralar da aşkar olundu.

Şəkil 2
Şəkillər 2-3. Bu yuxarıda qeyd edilən xəstənin erkən və gec mərhələlərdə flüoressein müayinəsinin təsviridir.

Şəkil 3

Suallar və cavablar
1. Xəstənin anamnezində hansı məlumatlar diaqnostik əhəmiyyətə malik ola bilər?
Cavab:

Keçmişdə və ya hazırda aftoz stomatit, genital xoralar, həmçinin ön və arxa uveitlər Behçet xəstəliyinin diaqnostikasında əhəmiyyətli ola bilər. Beləki, Behçet xəstəliyi üçün klassik triada (aftoz stomatit, genital xoralar və hipopionla müşahidə olunan uveit) mövcuddur. Xəstənin göz dibinin təsvirində Behçet xəstəliyi üçün xarakter yayılmış retinal vaskuliti müşahidə etmək olar.

2. Xəstədə daha hansı qeyri-okulyar əlamətlər müşahidə oluna bilər?
Cavab:

Behçet xəstəliyi zamanı müşahidə edilən digər geniş yayılmış əlamətlərə dəri səpgilərini misal göstərmək olar. Onlar müxtəlif morfoloji xüsusiyyətlərə (eritemalardan akne şəkilli səpgilərədək) malik olurlar. Behçet xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrdə dərinin hiperhəssaslığı müşahidə edilir. Beləki, iynə batırılan yerdə pustula əmələ gəlir. Bu reaksiya patergiya adlanır. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən şəxslərdə həmçinin artritlər və vazo-okkluziv dəyişikliklər müşahidə olunur. Təqribən xəstələrin 15%-də MSS prossesə cəlb olunaraq, meningitlər, bayılmalar və qıcolmalar şəklində təzahür edir.

3. Bu xəstəlik zamanı hansı okulyar əlamətlər daha çox müşahidə olunur?
Cavab:

Geniş yayılmış əlamətlər – hipopionla və ya hipopionsuz iridosiklitlər, vitritlər və retinal vaskulitlərdir. Həmçinin konyunktivitləri, keratitləri və skleritləri də bu siyahıya daxil edə bilərik. Vazo-okkluziv dəyişikliklərlə əlaqədar olaraq, eksraokulyar əzələlərin parezi və optik neyropatiya kimi neyrooftalmoloji əlamətlər müşahidə oluna bilər.

4. Bu xəstəliyin İLA (insan leykositar antigeni) ilə hansı əlaqəsi var?
Cavab:

İLA B51 antigeni Behçet xəstəliyindən əziyyət çəkən şəxslərdə digərlərindən fərqli olaraq 8-9 dəfə daha çox rast gəlinir.

5. Hansı ölkələrdə bu xəstəlik daha çox təsadüf edilir?
Cavab:

Xəstəliyə yaxın və uzaq şərq ölkələrində, xüsusilə də Yaponiyada çox rast gəlinir.

6. Xəstəliyin patoloji xüsusiyyətləri barədə nə deyə bilərsiniz?
Cavab:

Behçet xəstəliyi sitem vaskulitlərdən olub, həm arterial, həm də venoz dövranı zədələyir. Histopatoloji müayinələr zamanı damarların limfositlər, plazmatik hüceyrələr və nekrozlaşan toxumalarla perivaskulyar infiltrasiyası müşahidə edilir.

7. Xəstəliyin proqnozu barədə nə deyə bilərsiniz?
Cavab:

Okulyar proqnoz qənaətbəxş deyil. Beləki, müalicə olunmayan hallarda 50%-ə qədər xəstələr 4 il müddətində xəstəliyin okulyar təzahürləri nəticəsində kor olur. Prossesə MSS  cəlb olunduqda letallıq yüksək olur.

8. Hansı mümkün müalicə mövcuddur?
Cavab:

Müalicə adətən kortikosteroidlərlə başlanır. Kortikosteroidlərin təsiri ilə prossesin sakitləşməsinə baxmayaraq, onların istifadəsi zamanı uzunmüddətli effekt əldə etmək olmur. Digər müalicə vasitələrinə kimyəvi terapevtik amillərdən olan, xlorambusili, siklofosfamidi, siklosporini və azatioprini missal göstərmək olar. Bu vasitələrin istifadəsi zamanı nəzərə çarpacaq remissiya əldə etmək olar. Digər seçim preparatı kimi kolxisinin kombinə olunmuş şəkildə istifadəsini misal göstərmək olar.

Cavablara bax